Itsenko-Cushing-syndromet forekommer ofte ved langvarig eller hyppig behandling med hormonelle stoffer på grund af øget produktion af kortikosteroidhormoner såvel som af en række andre årsager. Denne patologi er ret alvorlig, så det er vigtigt at være opmærksom på symptomerne for at starte behandlingen i tide.
Syndrom beskrivelse
Cushings syndrom opstår, når adrenalkirtlen virker for højt, fordi kroppen er overmættet med cortisol. Dette kan elimineres af hypofysen, som producerer adrenokortikotrop hormon. Imidlertid påvirker hypothalamus hypofysen, som igen producerer liberiner og statiner.
Som et resultat dannes en ejendommelig aktionsgruppe. I tilfælde af krænkelse af et hvilket som helst led, forekommer der en øget sekretion af binyrens cortex.
Som et resultat heraf udvikler Itsenko-Cushing syndrom. Overskrider mængden af cortisol i kroppen fører til nedbrydning og spaltning af proteinforbindelser, som følge af, at mange væv og strukturer begynder at ændre sig. Først og fremmest påvirkes knogler, hud, muskler og organer. Jo længere afbrydelsesprocesserne er, jo mere udtalte processerne for dystrofi og atrofi. Også forstyrret kulhydratmetabolisme.
Hovedformerne for dette syndrom:
- ACTH eller afhængig form. Det omfatter syndromet af ektopisk produktion af ACTH, når niveauet af TSH stiger. Som følge heraf vokser adskilte zoner i binyrerne, hvorfor kortisol og androgen produceres i store mængder, end kroppen kræver. Denne form for sygdommen tegner sig for ca. 20% af sagerne. Nogle gange kan patienter endda mangle tegn på forhøjede glukokortikosteroider. Denne tilstand er forårsaget af den hurtige udvikling af sygdommen. Ofte er denne type sygdom karakteristisk for mennesker, der har småcellet lungekræft.
- Independent Cushing syndrom. Primære neoplasmer i binyrerne eller deres nodulære vækst fører ofte til forekomsten af denne tilstand. Med dette syndrom undertrykkes produktionen af ACTH ved hypofysen. I 70% af tilfældene forekommer denne form som følge af tilstedeværelsen af godartede binyretumorer. Desuden rammer denne form for patologi kvinder næsten 10 gange oftere end mænd.
Hvad er årsagerne til udvikling?
Denne tabel vil fortælle dig mere om årsagerne, folk der er i fare:
| Hovedårsagen | Risikogrupper | symptomer |
| tumor | Disse er for det meste kvinder, der har maligne tumorer. | Årsagen - de tumorer, der producerer hormoner. Desuden kan tumorer være placeret i leveren, lungerne, gonaderne og så videre. |
| Adrenal adenom | I fare er de, der har hormonforstyrrelser. Ca. 18% af det samlede antal tilfælde af Cushings syndrom. | Årsagen er en tumor i binyrebarken.
|
| Binyrebark | Mest påvirket kvinder med genetisk disposition. Meget sjældent, men barnet kan overføres disposition til dannelsen af en tumor af den endokrine natur. | Som følge heraf øges risikoen for neoplasmer, der forårsager udviklingen af syndromet. |
| Itsenko-Cushing sygdom | Kvinder 20-40 år gammel. | Selve sygdommen opstår på grund af hovedskader, infektioner, der påvirker hjernen negativt. Sådanne patologier udvikles ofte hos kvinder, der lige har født et barn. |
| medicin | Hos kvinder i 20-40 år. Brug medicin, der har glucocorticoid hormoner. For eksempel Prednisolon eller Dexamethason, andre lægemidler, der bruges til behandling af lupus, astma. | Hvis årsagen er i lægemidler, er det nødvendigt at reducere doseringen så hurtigt som muligt. Det vigtigste er at gøre det uden at foregribe behandlingen af den primære patologi. |
Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom
De kliniske manifestationer af dette syndrom er specifikke og forskellige. Med denne patologi udvikler dysfunktion af de nervøse, kardiovaskulære og reproduktive systemer.
Det første tegn på sygdom er morbid fedme, som er karakteriseret ved en ujævn overførsel af fedt over kroppen. Men oftest er det subkutane fedtvæv mest udtalt i nakken, brystet, maven, ansigtet. Ansigtet bliver som månen, erhverver en lilla nuance, en unaturlig rødme.
Antallet af patienter med Cushings syndrom bliver uregelmæssigt. Der er striber eller strækmærker af en crimson-blålig farvetone. Dette skyldes overstretching af fortyndet hud.
Hudets manifestationer af dette syndrom omfatter også:
- akne;
- akne;
- blå mærker;
- langsom sårheling.
Over tid får huden en marmorfarve med et udtalt vaskulært mønster. På albuer, nakke, mave, kan huden ændre farve, der skyldes overdreven deponering af melanin.
Med denne patologi er der en læsion i muskelsystemet, som udtrykkes i musklernes underernæring eller hypertoni. Dette skyldes trofiske processer i musklerne.
Seksuel dysfunktion er også forbundet med denne patologi. Det manifesterer sig som en krænkelse af menstruationscyklussen hos kvinder, et fald i seksuel lyst hos mænd.
Et andet symptom er osteoporose, det vil sige et fald i knogletætheden.
Det forekommer i alvorlige metaboliske forstyrrelser i knoglerne, når katabolisme hersker over knogledannelsesprocesser. Med nervesystemet i patienten kan man opleve forskellige lidelser: hæmning, apati, depression. Søvnløshed og psykose kan også forekomme. Disorders af centralnervesystemet manifesteres i konstant aggression, vrede, angst.
Almindelige symptomer omfatter:
- svaghed;
- hovedpine;
- træthed;
- tørst;
- hyppig vandladning.
Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Den progressive forløb af sygdommen er karakteriseret ved en stigning i symptomer, den gradvise udvikling af symptomer opstår inden for 10 år.
Hos børn er symptomet meget sjældent diagnosticeret. Men det første tegn på sygdommen er fedme, og puberteten kan også blive forsinket. Drenge kan have hypoplasi i kønsorganer, piger har ovarie dysfunktion, ingen menstruation.
Tegn på skade på centralnervesystemet, knoglerne, huden ligner dem hos voksne. Men graviditet hos kvinder, der lider af Cushings syndrom, opstår sjældent på grund af seksuel dysfunktion. Hvor meget er prognosen for graviditeten ugunstig: For tidlig fødsel kan spontan abort i den tidlige periode forekomme.
I mangel af rettidig behandling kan dette syndrom føre til udvikling af alvorlige komplikationer:
- sepsis;
- hjertesvigt
- krænkelse af cerebral kredsløb
- osteoporose;
- bakteriel eller svampebetændelse i huden;
- diabetes mellitus;
- urolithiasis.
Diagnostiske foranstaltninger
Diagnosen af dette syndrom er baseret på patientens klager, resultaterne af screeningstest. Specialisten begynder med en generel undersøgelse, der tager hensyn til fedtets omfang og karakter, tilstanden af ansigtets hud, undersøger resultaterne af analyser:
I urinen af patienter bestemmer niveauet af cortisol. Hvis den overskrider normen med 3-4 gange, bekræftes diagnosen.- Test med dexamethason. Hos friske mennesker reducerer dette lægemiddel cortisolniveauer. Dette forekommer ikke hos patienter.
- Hæmogram.
- Biokemisk analyse af blod. I Cushings syndrom observeres hyperglykæmi, hypercholesterolemi.
- I test til markører af osteoporose kan der observeres lave osteocalcinniveauer - dette er en markør for knogledannelse.
- Analyse af TSH. Med denne patologi reduceres niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.
- Tomografisk undersøgelse af hypofysen og binyrerne for at bestemme onkogenese, dens størrelse, placering.
- Røntgenundersøgelse af skelet bør bestemme tegn på osteoporose eller tilstedeværelsen af brud.
- Yderligere diagnostisk metode - ultralyd af indre organer.
I urinen af patienter bestemmer niveauet af cortisol. Hvis den overskrider normen med 3-4 gange, bekræftes diagnosen.Hvordan er behandlingen?
For at slippe af med dette syndrom skal du først og fremmest identificere årsagen og normalisere niveauet af cortisol i blodet. Hvis sygdommen skyldes behandling med glucocorticoider, bør de gradvist afbrydes eller erstattes af andre lægemidler.
Medicinsk behandling
Patienter med Cushings syndrom er foreskrevet hæmmere af binyrens syntese af glucocorticoider, såsom ketoconazol.
Også symptomatisk behandling udføres:
- diuretika, såsom furosemid;
- antihypertensive stoffer - Capoten eller Bisoprolol;
- hypoglykæmiske midler - Diabeton, Siofor;
- hjerte glycosider - Strofantin;
- immunomodulatorer - Immun;
- sedativer - Corvalol og Valocordin;
- multivitaminkomplekser.
Kirurgisk behandling
Kirurgi for dette syndrom er at gennemføre følgende typer operationer:
- Adrenalectomy. Dette er fjernelsen af den berørte binyren. I tilfælde af godartede neoplasmer udføres partiel andrenalektomi - i dette tilfælde fjernes kun tumoren, og organet bevares. I fremtiden sendes biomaterialet til histologisk undersøgelse for at få information om typen af tumor. Efter at have udført en sådan operation, skal patienten tage glukokortikoider i hele sit liv.
- Selektiv adenomektomi. Dette er den mest effektive måde at slippe af med problemet. Neoplasmer i hypofysen fjerner neurokirurger gennem næsehulen. Patienten rehabiliteres hurtigt og vender tilbage til sin sædvanlige livsstil. Hvis tumoren er placeret i bugspytkirtlen eller andre organer, fjernes den med minimalt invasiv indgreb.
- Binyre ødelæggelse er en anden behandling, der eliminerer hyperplasi ved at injicere et scleroserende stof gennem huden.
prognoser
Cushings syndrom er en alvorlig sygdom, der ikke går væk i løbet af få dage. Og i to ud af ti tilfælde (hvis der ikke er nogen rettidig behandling) er sandsynligheden for død 40%. Det opstår som følge af irreversible ændringer i kroppen.
Der er dog flere anbefalinger, som lægerne giver:
- Det er nødvendigt at gradvist øge fysisk anstrengelse, vende tilbage til den sædvanlige rytme i livet ved hjælp af lette træning uden overarbejde.
- Det er nødvendigt at holde sig til en ordentlig, afbalanceret kost.
- Sørg for at udføre enhver mental gymnastik, for eksempel logiske øvelser, opgaver og rebusser.
- Normalisering af psyko-følelsesmæssig tilstand vil hjælpe med at klare sygdommen hurtigere.
- Det er nødvendigt at observere den optimale arbejdstilstand og hvile.
Hvis der er ondartede tumorer med dette syndrom, er prognosen måske ikke helt gunstig. Kun i 20% af tilfældene efter den udførte operation er et positivt resultat muligt. Men hvis tumoren har en godartet oprindelse, så efter kirurgisk fjernelse observeres positiv dynamik i 100% af tilfældene.
